Невідомий механізм розвитку мітохондріальної хвороби виявлений вченими з Варшавського університету.

103

(Щоб не читати статтю – можете подивитися відео)

Команда дослідників з Університету Варшави виявила невідомий досі механізм мітохондріальної хвороби. Дослідження варшавських вчених дозволяють використовувати нові стратегії лікування цього типу захворювань.

Мітохондріальні захворювання – це генетичні захворювання, що виникають внаслідок неправильного функціонування мітохондрій та зміни їх структури. Вони зазвичай проявляються порушеннями нервової системи та м’язів. Вони зазвичай включають міопатію, енцефалопатії та невропатії.

Гени ядерної ДНК, зміни яких відповідальні за цей тип захворювання, кодують більшість білків, необхідних для правильної побудови і безперебійного функціонування мітохондрій – тієї частини клітки, що відповідає за вироблення енергії. Ці білки виникають поза мітохондрій і імпортуються на територію цих органел за допомогою спеціалізованих транспортних механізмів.

Дослідники з лабораторії мітохондріального біогенезу Центру нових технологій у Варшавському університеті – доктор Картік Моханрай і доктор Михайло Василевський – ретельно проаналізували імпорт мутованих форм білка COA7, виявлених у пацієнтів. COA7 відіграє важливу роль у розвитку енергетичного білкового механізму, так званого дихальні комплекси.

Наші спостереження показують, що імпорт мутованої білка COA7 відбувається повільніше, ніж здорових білків. Внаслідок більш повільного імпорту він довше піддається впливу протеасомы – системи, яка знищує пошкоджені або неправильно розташовані білки. Це призводить до майже повної відсутності мутантних білків в клітинах пацієнтів, – каже доктор Михайло Василевський, цитується в повідомленні, опублікованому на веб-сайті Варшавського університету.

Дослідники довели, що цьому процесу можуть перешкоджати певні речовини, які гальмують хімічні реакції, так звані інгібітори протеасом. Це не тільки зупиняє деградацію мутантного білка COA7, але також частково відновлює функцію мітохондрій.

Результати дослідження були опубліковані в журналі EMBO Molecular Medicine .

«Інгібітори протеасом, такі як бортезомиб, в даний час використовуються для лікування певних форм раку. Дослідники кажуть, що багато мітохондріальні захворювання, які пов’язані зі значною втратою мутантних білків в клітинах пацієнтів, можуть бути пов’язані з їх неправильним розташуванням і передчасної деградацією за межами мітохондрій », – йдеться на сайті Варшавського університету.

Відкриття вчених з команди під керівництвом проф. Agnieszka Chacińska може внести свій внесок у розробку нових ефективних методів лікування захворювань мітохондрій. Вони також забезпечують основу для розширення використання протипухлинних препаратів, таких як бортезомиб, для включення цього типу захворювань.

Дослідження проводилося у співпраці з ученими з Інституту біохімії і біофізики Польської академії наук та університетів Кембриджа і Геттінгена. Дослідники зараз шукають міжнародну патентну захист для свого відкриття.

Джерело: Варшавський університет