Неизвестный механизм развития митохондриальной болезни обнаружен учеными из Варшавского университета.

97

(Чтобы не читать статью — можете посмотреть видео)

Команда исследователей из Университета Варшавы обнаружила неизвестный до сих пор механизм митохондриальной болезни. Исследования варшавских ученых позволяют использовать новые стратегии лечения этого типа заболеваний.

Митохондриальные заболевания — это генетические заболевания, возникающие в результате неправильного функционирования митохондрий и изменения их структуры. Они обычно проявляются нарушениями нервной системы или мышц. Они обычно включают миопатии, энцефалопатии и невропатии.

Гены ядерной ДНК, изменения которых ответственны за этот тип заболевания, кодируют большинство белков, необходимых для правильного построения и бесперебойного функционирования митохондрий — той части клетки, которая отвечает за выработку энергии. Эти белки возникают вне митохондрий и импортируются внутрь этих органелл с помощью специализированных транспортных механизмов.

Исследователи из лаборатории митохондриального биогенеза Центра новых технологий в Варшавском университете — доктор Картик Моханрай и доктор Михал Василевски — тщательно проанализировали импорт мутированных форм белка COA7, выявленных у пациентов. COA7 играет важную роль в развитии энергетического белкового механизма, так называемого дыхательные комплексы.

— Наши наблюдения показывают, что импорт мутированного белка COA7 происходит медленнее, чем здоровых белков. В результате более медленного импорта он дольше подвергается воздействию протеасомы — системы, которая уничтожает поврежденные или неправильно расположенные белки. Это приводит к почти полной нехватке мутантных белков в клетках пациентов, — говорит доктор Михал Василевски, цитируемый в сообщении, опубликованном на веб-сайте Варшавского университета.

Исследователи доказали, что этому процессу могут препятствовать определенные вещества, которые замедляют химические реакции, так называемые ингибиторы протеасом. Это не только останавливает деградацию мутантного белка COA7, но также частично восстанавливает функцию митохондрий.

Результаты исследования были опубликованы в журнале EMBO Molecular Medicine .

«Ингибиторы протеасом, такие как бортезомиб, в настоящее время используются для лечения определенных форм рака. Исследователи говорят, что многие митохондриальные заболевания, которые связаны со значительной потерей мутантных белков в клетках пациентов, могут быть связаны с их неправильным расположением и преждевременной деградацией за пределами митохондрий », — говорится на сайте Варшавского университета.

Открытие ученых из команды под руководством проф. Agnieszka Chacińska может внести свой вклад в разработку новых эффективных методов лечения заболеваний митохондрий. Они также обеспечивают основу для расширения использования противоопухолевых препаратов, таких как бортезомиб, для включения этого типа заболеваний.

Исследование проводилось в сотрудничестве с учеными из Института биохимии и биофизики Польской академии наук и университетов Кембриджа и Геттингена. Исследователи сейчас ищут международную патентную защиту для своего открытия.

Источник: Варшавский университет